A Atrofia Muscular Espinhal (AME) é uma doença neuromuscular hereditária autossômica recessiva que atinge o motoneurônio inferior. Nessa ocorre debilidade e degeneração precoce dos músculos do corpo, gerando atrofia e paralisia, podendo em suas formas mais severas (Tipo I e Tipo II) apresentar...

A Atrofia Muscular Espinhal (AME) é uma doença neuromuscular hereditária autossômica recessiva que atinge o motoneurônio inferior. Nessa ocorre debilidade e degeneração precoce dos músculos do corpo, gerando atrofia e paralisia, podendo em suas formas mais severas (Tipo I e Tipo II) apresentar rápida progressão e debilidade, além do grave comprometimento respiratório, que muitas vezes leva à morte. Passou-se a observar que o impacto da patologia e do seu tratamento no funcionamento familiar desempenha papel importante na adaptação da criança à doença crônica, e que a capacidade da família em relacionar-se com as diversas fontes de estresse e as incertezas associadas ao diagnóstico e tratamento, provavelmente afeta sua qualidade de vida. Essa pesquisa teve por objetivo avaliar a qualidade de vida da família de crianças com AME tipo I e tipo II, buscando compreender fatores que influenciam, assim como identificar os domínios relevantes a partir da percepção dos pais. Participaram do estudo 8 famílias cadastradas pela Associação Brasileira de Amiotrofia Espinhal (ABRAME), obtendo-se o total de 12 informantes. Pesquisa multimetodológica, teve sua coleta no período de janeiro a maio de 2009, os instrumentos de coleta de dados: um instrumento de avaliação de qualidade de vida relacionada à saúde (QVRS) validado no Brasil para ser utilizado com familiares de pacientes com doenças crônicas - PedsQL 2.0 modulo de impacto na família; ficha socioeconômica e roteiro de entrevista semi-estruturada. Estes instrumentos, foram baseados e fundamentados a partir dos domínios e indicadores de QV da família propostos por Schalock e Verdugo (2003). Para os dados quantitativos, realizou-se análise descritiva para conhecermos os domínios mais e menos afetados, estes foram utilizados para apoiar a análise qualitativa. Por sua vez, os dados qualitativos foram analisados por meio da Análise de Conteúdo de Bardin. Os resultados mostraram que o domínio relacionamentos na família está preservado, obtendo o melhor escore médio (59,58), isso pode ser evidenciado tanto nos discursos, como no PedsQL. O domínio preocupações, foi o mais atingido no âmbito individual (20,83), tendo pior resultado até em relação ao funcionamento físico (27,78). O acometimento desses dois domínios foram citados na falas. O funcionamento emocional (42,08), comunicação (39,68) e funcionamento cognitivo, obtiveram resultados variáveis, mostrando que os pais apresentaram comportamentos e sentimentos diferentes diante das situações. No funcionamento social (32,81), foi encontrado resultados distintos, porém foi evidenciado tanto na aplicação do questionário como nas falas a dificuldade em encontrar tempo para as atividades sociais (83,33%). No âmbito familiar o domínio relacionamento na família apresentou-se preservado, e o escore médio para este aspecto foi de 59,58. Isso pode ser facilmente confirmado por meio dos discursos, os quais falam sobre o amor e união presentes na família. O contrário foi observado para o domínio atividades diárias, que foi o mais acometido de todos os estudados (escore de 4,17). Este foi evidenciado pelos discursos das famílias, as quais retratam a dificuldade em terminarem suas tarefas de casa ou terem algum tipo de lazer na família devido à falta de apoio técnico-profissional e de transporte. A questão financeira também foi um ponto importante citado pelas famílias. Este não foi contemplado no questionário. Os resultados desta pesquisa possibilitaram a compreensão de fatores que influenciam a QV dessas famílias, bem como a identificação de outros domínios relevantes. Diante de uma visão coletiva e buscando a promoção da saúde, torna-se fundamental a criação de estratégias voltadas às necessidades de lazer, aspectos financeiros, emocionais, sociais e saúde física dessas famílias, visto que estas foram as mais afetadas.

The Spinal Muscular Atrophy (SMA) is a autosomal recessive neuromuscular disease that affects the lower motor neuron. This occurs early weakness and degeneration of the muscles of the body, causing atrophy and paralysis, and may at their most extreme forms (Type I and Type II) provide rapid...

The Spinal Muscular Atrophy (SMA) is a autosomal recessive neuromuscular disease that affects the lower motor neuron. This occurs early weakness and degeneration of the muscles of the body, causing atrophy and paralysis, and may at their most extreme forms (Type I and Type II) provide rapid progression and weakness, in addition to severe respiratory impairment, which often leads to death. They started to observe the impact of the disease and its treatment on family functioning has an important role in the adaptation of children to chronic illness, and that the family's ability to relate to the various sources of stress and uncertainty surrounding the diagnosis and treatment probably affects their quality of life. This study aimed to evaluate the quality of family life of children with SMA type I and type II, seeking to understand factors that influence and to identify relevant areas from the perception of parents. The study 8 families registered by the Brazilian Association of spinal muscular (ABRAME), yielding a total of 12 informants. Multimethodological research, carried out from January to May 2009 had the instruments to collect data: a tool for assessing quality of life related to health (HRQOL) in Brazil validated for use with relatives of patients with chronic diseases - PedsQL 2.0 module impact on the family, socioeconomic and summary written by semi-structured. These instruments were based and justified from the domains and indicators of QOL of the family proposed by Schalock and Verdugo (2003). For quantitative data, analysis was performed descriptively to know the areas most and least affected, they were used to support the qualitative analysis. In turn, the qualitative data were analyzed using content analysis of Bardin. The results showed that the domain relationships in the family is preserved and obtained the highest mean score (59.58), it can be shown in both speeches, as in the PedsQL. The policy concerns, was the most affected at the individual level (20.83), with its worst result in relation to the physical functioning (27,78). The involvement of these two areas were cited in speeches. The emotional functioning (42.08), communication (39.68) and cognitive functioning, have found variable results, showing that the parents had different behaviors and feelings on the situations. Social functioning (32.81), found different results, but was evidenced both in the implementation of the questionnaire and the statements of the difficulty in finding time for social activities (83.33%). Within the area family relationship in the family had been preserved, and the average score for this aspect was 59.58. This can be easily confirmed by means of speeches, which talk about love and marriage in the family. The reverse was observed for the domain daily activities, the most affected of all studied (score 4.17). This was evidenced by the speeches of families, which portray the difficulty in finishing their homework or have some kind of leisure in the family due to lack of support and training and transport. Financial considerations also was an important point mentioned by the families. This was not included in the questionnaire. The results of this research provided an understanding of factors that influence quality of life of these families, as well as the identification of other relevant fields. Faced with a collective vision and seeking to promote health, it is fundamental to the creation of strategies that are attentive to the needs of leisure, financial, emotional, social and physical health of these families, since they were the most affected.

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Disponibilidade forma física: Existe obra impressa de código : 83292