Introdução: A Granulomatose com Poliangiíte (GPA) é uma vasculite granulomatosa de pequenos vasos que faz parte do espectro das vasculites pauci-imunes relacionadas ao anticorpo anticitoplasma de neutrófilo (ANCA). Existe escassez de trabalhos referente à epidemiologia da GPA na América do Sul....

Introdução: A Granulomatose com Poliangiíte (GPA) é uma vasculite granulomatosa de pequenos vasos que faz parte do espectro das vasculites pauci-imunes relacionadas ao anticorpo anticitoplasma de neutrófilo (ANCA). Existe escassez de trabalhos referente à epidemiologia da GPA na América do Sul. Desse modo, realizamos um estudo para avaliar as características clínicas, epidemiológicas e terapêuticas da GPA em uma região do nordeste do Brasil Objetivos: Descrever o perfil clínico, epidemiológico e terapêutico da população com GPA do estado do Ceará e comparar com dados de outras regiões do mundo. Metodologia: Dados clínicos, epidemiológicos e terapêuticos dos pacientes com GPA foram obtidos. Comparações entre as frequências de manifestações clinicas foram feitas com dados da literatura internacional utilizando o Teste exato de Fisher. Resultados: Vinte e cinco pacientes foram identificados (84% sexo feminino), com idade média de 45,8 ± 16,1 anos. Envolvimento renal e de nariz, ouvido e garganta(NOG) foram as características clinicas mais comuns (64%). Trinta e dois por cento dos pacientes apresentaram proteinúria de 24 horas > 1g. Cinquenta por cento dos indivíduos apresentavam-se com clearence de creatinina menor que 50ml/min no momento do diagnóstico e 33% dos indivíduos apresentaram novo quadro de injúria renal aguda durante a evolução da doença. Envolvimento pulmonar foi presente em 60% dos casos. Envolvimento articular (44%), cutâneo (32%), sistema nervoso periférico (28%), oftalmológico (28%) e cardíaco (16%) foram também registrados. Sinusite, insuficiência renal e artrite foram manifestações mais prevalentes. A prevalência de GPA na região metropolitana de Fortaleza foi de 5/milhão habitantes. O envolvimento de via aérea superior foi menos comum no Ceará do que em São Paulo (15(64%) vs. 115 (85,8%), p=0,016), Estados Unidos (EUA) (15(64%) vs. 145(92%), p<0,001) e Alemanha (15(64%) vs 153(99%), p<0,001), respectivamente. Envolvimento pulmonar foi menos comum no Ceará do que nos EUA (15(60%) vs. 134(85%), p<0,001) e o envolvimento renal foi menos comum no Ceará do que no Reino Unido (16(64%) vs. 30(90%), p=0,038). Conclusão: Este estudo observou baixa prevalência da GPA na região metropolitana de Fortaleza e baixa frequência das principais manifestações clínicas da GPA (NOG e pulmonar) na população do Ceará quando comparado a regiões de mais altas latitudes no Hemisfério Norte associado a retardo no diagnóstico. Os preditores de atividade e dano da doença não se correlacionaram com variáveis de prognóstico da doença.

Palavras-chave: vasculite; Granulomatose com Poliangiíte; epidemiologia.

Introduction: Granulomatosis with polyangiitis (GPA) is a granulomatous vasculitis of small vessels part of the spectrum of pauci-immune vasculitis related to anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA). There is lack of studies regarding the epidemiology of GPA in South America. Thus, we conducted...

Introduction: Granulomatosis with polyangiitis (GPA) is a granulomatous vasculitis of small vessels part of the spectrum of pauci-immune vasculitis related to anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA). There is lack of studies regarding the epidemiology of GPA in South America. Thus, we conducted a study to evaluate the clinical, epidemiological and therapeutic characteristics of GPA in a northeastern Brazil. Objectives : To describe the clinical profile, epidemiological and therapeutic of the population with GPA in the state of Ceará and compare with data from other regions of the world. Methods: Clinical, epidemiological and therapeutic data of patients with GPA were obtained. Comparisons between the frequency of clinical manifestations were made with data from the literature using Fisher's exact test. Results: Twenty-five patients were identified (84% female) with a mean age of 45.8 ± 16.1 years. Renal involvement and nose, ear and throat (NET) were the most common clinical features (64%). Thirty-two percent of patients had a 24-hour proteinuria > 1g. Fifty percent of subjects presented with creatinine clearance below 50 ml / min at diagnosis and 33% of subjects had new acute kidney injury during the course of the disease. Pulmonary involvement was present in 60% of cases. Joint involvement (44%), skin (32%), peripheral nervous system (28%), eye (28%) and heart (16%) were also recorded. Sinusitis, arthritis and kidney failure was the most prevalent events. The prevalence of GPA in the metropolitan area of Fortaleza was 5 / million inhabitants. The involvement of upper airway was less common in Ceará than in São Paulo (15 (64%) vs. 115 (85.8%), p = 0.016), United States of America (USA) (15 (64%) vs. 145 (92% ), p < 0.001) and Germany (15 (64%) vs. 153 (99%), p < 0.001), respectively. Lung involvement was less common in Ceará than in the USA (15 (60%) vs. 134 (85%), p < 0.001) and kidney involvement was less common in Ceará than in the United Kingdom (16 (64%) vs . 30 (90%), p = 0.038). Conclusion: This study showed a low prevalence of GPA in the metropolitan area of Fortaleza and low frequency of major clinical manifestations of GPA (NET and lung) in Ceará population when compared to regions of higher latitudes in the Northern Hemisphere associated with delayed diagnosis. The activity of predictors and damage the disease did not correlate with prognostic variables of the disease.

Keywords: vasculitis; Granulomatosis with polyangiitis; epidemiology.

Disponibilidade forma física: Existe obra impressa de código : 99591